Protein C (aktivitetsanalyse)

​P-Protein C (aktivitetsanalyse) 

Referanseområde

70-130 %

Aktivitetsanalyse, kromogent substrat. Pasienter som står på warfarin har nedsatt Protein C.

Indikasjoner

Spørsmål om protein C mangel på grunn av venøs trombosetendens i slekten og/eller hos pasienten. Lungeemboli i ung alder.

Prøvetaking

1 ml citratplasma unngå langvarig stase. Sentrifugeres ved 2500 g i 15 min. og avpippetteres. Holdbar i 48 timer ved romtemperatur og i 1 mnd.ved -20G C.

Tolking

Protein C har MW 63 000, dannes lever, T1/2: 16 timer, vitamin K-avhengig. Ved påvirkning av trombin blir protein C en protease som hemmer Faktor Va og Faktor VIIa. Det endotelbundne trombomodulin aksellererer trombinets evne til å aktivere Protein C.

Med født protein C mangel er nesten alltid heterozygot. Det finnes som to typer, type I som har lav Protein C aktivitet og lav mengde antigen og Type II som har lav aktivitet, men normal mengde antigen.  

Pasienter med homozygot Protein C-mangel dør kort tid etter fødsel, ved heterozygot Protein C-mangel er Protein C redusert til ca. 50 %. Ved fødselen er protein C konsentrasjonen ca. det halve av hos voksne. Verdien stiger opp gjennom barneårene og når de voksnes verdier i puberteten.

Protein C mangel likner på bildet ved antitrombin-mangel.

Lave verdier kan også sees ved nedsatt leverfunksjon, ved Warfarinbehandling og hos noen pasienter med en monoklonal komponent av Type IgG.

Det finnes flere forskjellige analyseprinsipper for bestemmelse av Protein C. Det skilles mellom aktivitetsmålinger (som den her aktuelle) og konsentrasjonsmålinger.